Giovane coppia con SM mano nella mano

Sclerosi multipla – Comprensione della malattia

Cosa c'è dietro la malattia "sclerosi multipla"? Che ruolo gioca il sistema immunitario in questo? Quali sintomi si verificano nella SM e come diagnostica il medico? Scopri qui sullo sfondo e sul decorso della malattia.

Il sistema immunitario e la SM

Quando le cellule di difesa hanno una reazione eccessiva

La sclerosi multipla (SM) è una malattia cronico-infiammatoria del sistema nervoso centrale (SNCSistema Nervoso Centrale – Termine più generale per cervello e midollo spinale. Funge da sala di controllo e quindi invia e riceve tramite le vie neurali i segnali provenienti dall’organismo, come ad esempio quelli di organi e muscoli.) e rientra tra le cosiddette malattie autoimmuni. In questo tipo di malattie il sistema di difesa attacca le strutture corporee.

In genere, il nostro sistema immunitario ci difende da agenti patogeni come virus e batteri, tuttavia può anche rendere innocue le cellule malate. In questo processo sono coinvolti diversi sistemi, ciascuno dei quali svolge un compito specifico. Le cosiddette cellule spazzine, ovvero monociti, macrofagi e granulociti, costituiscono la difesa naturale (non specifica) e individuando ed annientando i corpi estranei. Dall’altro lato vi è la difesa specifica, rappresentata dai linfocitiLeucociti – Appartengono al sistema immunitario e sono parte importante della difesa immunitaria.. A questo sottogruppo di globuli bianchi appartengono le cellule TDefinite anche linfociti T – sottogruppo dei globuli bianchi (linfociti). Maturano nel timo e dopo contatto con un agente patogeno producono die messaggeri che guidano le reazioni di difesa e quindi distruggono le cellule nocive., le cellule BDefinite anche linfociti B -Sottogruppo dei globuli bianchi (linfociti). Hanno origine nel midollo osseo (“B” sta per “bone marrow”, inglese per “midollo osseo”). Al contatto con l’agente patogeno si trasformano in plasmacellule. Le plasmacellule producono a loro volta degli anticorpi contro questo patogeno. In questo modo l’agente patogeno viene disattivato. e le cellule killer naturali. Mentre le cellule T rappresentano una sorta di misura immediata, riconoscono le cellule dannose e le distruggono tramite una risposta immune diretta, le cellule B reagiscono al contatto con un agente patogeno producendo una grande quantità di anticorpiSostanze di difesa: Proteine che fanno parte del sistema immunitario e che quindi hanno un ruolo importante nella difesa contro sostanze estranee come gli agenti patogeni. Se l’anticorpo si dirige contro strutture del proprio corpo è definito autoanticorpo. speciali. Legandosi agli agenti patogeni, fanno in modo che questi vengano distrutti.

  • Sistema immunitario e SM

    Rappresentazione di un corpo umano con i diversi tipi di cellule del sistema immunitario

Nella sclerosi multipla, tuttavia, il sistema immunitario viene fuorviato da processi non ancora noti e reagisce eccessivamente. Quindi, da un lato, le cellule T vengono attivate in modo da valutare i tessuti del corpo come dannosi e attaccarli. Dall’altro, eliminano i messaggeri infiammatori, le cosiddette citochineMessaggeri tramite cui le cellule immunitarie comunicano fra loro. Possono favorire o ostacolare le infiammazioni..

Nella SM, le cellule T e B attaccano le cellule del corpo.

Oltre alle cellule T, nella SM anche le cellule B favoriscono l’infiammazione. Riconoscono i tessuti del corpo come dannosi e comandano alle cellule T di attaccarli. Inoltre, rilasciano anche le citochine e producono anticorpi che stimolano macrofagi e cellule killer, i quali a loro volta attaccano i tessuti.
Nei pazienti affetti da SM viene inoltre distrutta la funzione della cosiddetta barriera emato-encefalica (BEEBarriera emato-encefalica, barriera fra la circolazione sanguigna e il sistema nervoso centrale (SNC) che protegge il cervello da agenti patogeni circolanti nel sangue, sostanze nocive e messaggeri). In genere, questa protegge il cervello da elementi dannosi che circolano nel sangue. Quando viene danneggiata la barriera emato-encefalica (BEE), nel cervello e nel midollo spinale possono penetrare le cellule T e B e anche altre cellule di difesa che, ricevendo comandi sbagliati, distruggono i tessuti.

Infiammazioni che attaccano le guaine mieliniche

Nel caso della SM il tessuto attaccato è rappresentato da ciò che avvolge le fibre nervose del cervello e del midollo spinale, ovvero le cosiddette guaine mielinicheSostanza di natura lipidica legata a proteine, che circonda le fibre nervose con la funzione di strato isolante e che provvede alla regolare trasmissione dei segnali.. Queste avvolgono le fibre nervose isolandole e assicurandosi che gli impulsi fra il SNC e la muscolatura scorrano e siano in grado di coordinare i movimenti correttamente. Se la guaina mielinica è danneggiata da un’infiammazione persistente, le informazioni raggiungono la loro destinazione solo in modo incompleto o non la raggiungono affatto. Poiché queste infiammazioni possono manifestarsi in punti diversi del cervello e del midollo spinale, la SM è caratterizzata da svariati sintomi tipici e si sviluppa diversamente da paziente a paziente. In linea di massima, si distinguono tuttavia tre forme: SMRRSM recidivante-remittente – La forma più frequente di SM, che colpisce l’80 percento dei pazienti. La malattia si manifesta con attacchi. Dopo un attacco i sintomi regrediscono in modo completo o almeno in parte., SMSPSM secondariamente progressiva – Secondo stadio della malattia. Circa il 50 percento dei pazienti sviluppa questa forma. I disturbi peggiorano in modo costante, in alcuni pazienti si manifestano con attacchi, in altri senza che si possano ben definire dei
veri attacchi.
e SMPPSM primariamente progressiva – La forma più rara di SM che compare nel 10 – 15 percento dei pazienti e che è caratterizzata da un peggioramento progressivo. I danni o le perdite funzionali una volta insorti non possono più essere riparati..

Rappresentazione di un fascio nervoso con guaine mieliniche attaccate dal sistema immunitario

Nella SM, le cellule T e B favoriscono le infiammazioni. Queste producono anticorpi e rilasciano citochine che attirano sul posto i macrofagi, i quali a loro volta attaccano lo strato di mielina.

(1) Cellula nervosa
(2) Fibra nervosa
(3) Macrofagi
(4) Anticorpi
(5) Cellula B “impazzita”
(6) Cellula T “impazzita”
(7) Citochine
(8) Guaina di mielina intatta
(9) Imfiammazione
(10) Guaina di mielina distrutta

SM recidivante-remittente

Decorso con alti e bassi

La SM recidivante-remittente, dall’inglese Relapsing Remitting MS (RRMS), si manifesta con i cosiddetti attacchi, che hanno luogo a intervalli irregolari. Una ricadutaRicomparsa dei segni della malattia dopo una pausa relativamente lunga (almeno 30 giorni) e dopo remissione più o meno completa die sintomi. può durare 24 ore, ma anche una settimana e può essere associato a sintomi tipici. Si inizia a parlare di “nuova” ricaduta una volta trascorsi almeno 30 giorni da quello precedente. Tuttavia, spesso i pazienti non presentano sintomi per mesi e a volte per anni.

La SMRR è la forma più frequente di SM e colpisce circa l’80% dei pazienti.

  • Forma di decorso della SMRR

    SMRR – Decorso della SM recidivante-remittente

Un’altra caratteristica della SMRR: dopo un attacco, i disturbi in genere scompaiono completamente. I medici parlano di remissioneStato della malattia dopo un attacco. Medico e paziente non sono in grado di identificare alcuna attività della malattia. La remissione non significa però che il paziente è guarito. Dopo un attacco i disturbi possono scomparire completamente (remissione completa), oppure lasciare danni riconoscibili (remissione incompleta). completa. Se i disturbi invece non scompaiono completamente, viene definita remissione incompleta. Le conseguenze: i danni e le limitazioni funzionali persistono. Spesso questo accade quando la malattia è a uno stadio più avanzato. Non c’é una spiegazione univoca su ciò che scatena un attacco. Sembra tuttavia che sollecitazioni fisiche ed emotive, ad esempio un’infezione o stress, ne favoriscano la comparsa.

SM secondariamente progressiva

Un secondo stadio

Una seconda forma di sclerosi multiplaMalattia di origine infiammatoria del sistema nervoso centrale. Durante la sua evoluzione i vari focolai infiammatori disseminati in più aree (da cui il termine multipla) assumono caratteristiche simili a cicatrici (da cui il termine sclerosi). è la cosiddetta SM secondariamente progressiva (SMSP), in inglese Secondary Progressive MS o abbreviata SPMS. Questa forma è spesso definita anche come secondo stadio della malattia, in quanto circa la metà dei pazienti che inizialmente hanno una forma recidivante-remittente (SMRRSM recidivante-remittente – La forma più frequente di SM, che colpisce l’80 percento dei pazienti. La malattia si manifesta con attacchi. Dopo un attacco i sintomi regrediscono in modo completo o almeno in parte.) sviluppano una forma secondariamente progressiva, che solo raramente si manifesta nella fase precoce. La SMSP è caratterizzata da una progressione continua, in altre parole i sintomi e i disturbi aumentano progressivamente a prescindere dagli attacchiRicomparsa dei segni della malattia dopo una pausa relativamente lunga (almeno 30 giorni) e dopo remissione più o meno completa die sintomi. e i pazienti sono sempre più limitati nello svolgimento delle loro attività quotidiane. Anche nella SMSP inizialmente possono manifestarsi gli attacchi, che tuttavia man mano diventano sempre meno frequenti.

  • SMSP – Decorso della SM secondariamente progressiva

    Forma di decorso della SMSP

SM primariamente progressiva

A progressione continua

La forma più rara di sclerosi multiplaMalattia di origine infiammatoria del sistema nervoso centrale. Durante la sua evoluzione i vari focolai infiammatori disseminati in più aree (da cui il termine multipla) assumono caratteristiche simili a cicatrici (da cui il termine sclerosi). è la cosiddetta SM primariamente progressiva (SMPP), in inglese Primary Progressive MS o abbreviata PPMS. Si manifesta nel 10-15 % dei pazienti e colpisce soprattutto le persone in cui la malattia inizia dopo i 40 anni. Nella SMPP non si hanno i tipici attacchiRicomparsa dei segni della malattia dopo una pausa relativamente lunga (almeno 30 giorni) e dopo remissione più o meno completa die sintomi.. Al contrario la SM ha una progressione continua, anche se in genere lenta e subdola. Le lesioni o le perdite funzionali una volta insorte non possono più essere riparate, limitando quindi in modo progressivo i pazienti nello svolgimento delle loro attività quotidiane. La SMPP è caratterizzata di solito dal fatto che molti focolai dell’infiammazione compaiono a livello del midollo spinale. Ciò implica che molti pazienti tendono a soffrire già in fase precoce di problemi di deambulazione.

  • Forma di decorso della SMPP

    Decorso della SM primariamente progressiva

I sintomi della SM

Riconoscere i segni

Anche se le tre forme di sclerosi multipla differiscono per manifestazione e decorso, i sintomi e i disturbi sono molto simili. È possibile che i disturbi interessino la sensibilità di braccia e gambe. Se si manifesta anche un’infiammazione del nervo ottico, si ha una visione offuscata come se si fosse immersi in una fitta nebbia, una visione doppia o sfocata. Altri sintomi della SM possono essere i disturbi del movimento. Molti pazienti soffrono anche di una forte stanchezza (faticaTermine francese che indica stanchezza, esaurimento – sintomi che accompagnano diverse malattie croniche, come di frequente anche la SM, e che descrivono uno stato di forte esaurimento.) o di difficoltà di concentrazione.
I sintomi tipici della sclerosi multipla:

  • Disturbi della vista
  • Compromissioni cognitive
  • Disturbi del linguaggio
  • Fatica
  • Disturbi vescicali
  • Debolezza muscolare
  • Disturbi della sensibilità
  • Limitazioni della mobilità
  • Rappresentazione di un corpo umano con descrizione dei diversi sintomi della SM

    Sintomi della sclerosi multipla

A livello mondiale sono circa

2,3

milioni le persone colpite da SM.

La maggior parte dei pazienti ha età compresa fra i

20 – 40

anni.

Fra una ricaduta e l’altra passano solitamente

30

o più giorni.

L’

80 %

dei pazienti presenta la malattia nella forma di SMRR.

In questo video, otterrete una panoramica del contesto di questa malattia cronica, che è il motivo per cui il sistema immunitario nella sclerosi multipla contro il corpo e le sue conseguenze.

Attualmente, la SM non è ancora curabile, ma la ricerca è costantemente al lavoro per comprendere e trattare meglio la malattia.

Riepilogo

La SM è una malattia infiammatoria del sistema nervoso centrale che presenta tre diverse forme di decorso: SMR, SMPP e SMSP.


Fonti