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Che cos’è l’IPF? Comprendere la malattia

La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia polmonare di origine sconosciuta, attualmente non curabile. Per capire meglio la malattia è importante comprendere il funzionamento dei polmoni e il processo di respirazione.

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Come funziona la respirazione?

Pressoché tutti i processi all’interno del corpo umano necessitano di ossigeno per funzionare. Poiché questo gas viene assorbito attraverso i polmoni, da cui, attraverso l’apparato circolatorio, arriva poi alle cellule, i polmoni sono tra gli organi più importanti che abbiamo. Le cellule dell’organismo necessitano costantemente di nuovo ossigeno per poter svolgere le proprie funzioni. Quando una persona inspira, l’aria, passando attraverso la bocca e il naso, fluisce nella trachea. Sopra il cuore la trachea si divide in due rami. I bronchi incanalano l’aria nei due polmoni, che a loro volta sono divisi in più lobi. All’interno di ognuno dei due polmoni, i bronchi si ramificano sempre più, fino a terminare negli alveoli.

Qual è il compito degli alveoli?

Gli alveoli funzionano come una «stazione di riciclo». Qui avviene lo scambio gassoso fra ossigeno e anidride carbonica. L’aria inspirata raggiunge le sottilissime pareti alveolari, circondate da una rete di capillari finissimi. Queste pareti sono permeabili solo all’ossigeno e all’anidride carbonica, dunque il sangue si lega all’ossigeno contenuto negli alveoli e in cambio rilascia nell’aria respirata l’anidride carbonica, un prodotto di scarto del metabolismo. Con l’espirazione, l’aria si sposta dagli alveoli alla trachea, passando per i bronchi. Dopodiché, passando attraverso il naso e la bocca, lascia nuovamente il corpo.

Che cos’è la fibrosi polmonare idiopatica?

La fibrosi polmonare idiopatica, in breve IPF, è una rara patologia polmonare che in Europa, secondo le stime, colpisce una persona su 4500. Questa malattia compare prevalentemente a partire dai 50 anni e colpisce più frequentemente gli uomini che le donne. La diagnosi è estremamente complessa, perché occorre innanzitutto escludere altre patologie polmonari.  

Che cosa significa il termine tecnico «Fibrosi polmonare idiopatica»?

  • «idiopatico» = la cui causa è sconosciuta
  • «fibrosi polmonare» = (dal latino ‘fibra’) trasformazione del tessuto polmonare in tessuto connettivo con successiva cicatrizzazione

Qual è il decorso della malattia e perché si ha difficoltà a respirare?

Si ipotizza che l’IPF sia causata da un’alterazione del processo di guarigione delle ferite a seguito di minuscole lesioni del tessuto polmonare. A causa di queste lesioni si verifica un’attivazione eccessiva delle cellule che producono il tessuto connettivo (fibroblasti), il cui compito è quello di riparare i danni verificatisi.

Queste continue riparazioni determinano un inspessimento delle pareti degli alveoli, che di conseguenza non riescono più a riempirsi d’aria come dovrebbero e che alla fine cicatrizzano trasformandosi in palloncini rigidi. Nelle persone affette da IPF, ciò è causa di una limitata capacità di assorbire l’ossigeno e, dunque, di una difficoltà a respirare.

Negli stadi più avanzati della malattia, alcuni pazienti sviluppano addirittura le cosiddette «dita a bacchetta di tamburo», ossia un allargamento delle estremità delle dita e un inspessimento del letto ungueale («unghie a vetrino d’orologio»). Solo raramente, tuttavia, i pazienti si rendono conto personalmente di questa forma a cucchiaio assunta dalle loro dita. Nel quadro della fibrosi polmonare idiopatica è possibile che anche i vasi polmonari vengano colpiti dalla malattia. Ciò determina un aumento della pressione sanguigna nel circolo polmonare. In questo caso può capitare che si formino edemi periferici, caratterizzati da un accumulo di liquido interstiziale nelle braccia e nelle gambe.

Una malattia dal decorso spesso variegato

Solitamente la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica passa per l’esclusione di altre patologie. La finestra di tempo entro cui si perviene a una diagnosi, come anche il decorso di un’IPF, variano da paziente a paziente.

Quando è consigliato consultare un medico?

Per molti pazienti ci vogliono fino a due anni dalla comparsa dei primi sintomi prima di arrivare alla diagnosi di IPF. Dunque si consiglia di consultare assolutamente un medico al comparire dei primi sintomi, affinché sia possibile riconoscere tempestivamente la malattia.  

Qual è il decorso della fibrosi polmonare idiopatica?

I medici non sono in grado di prevedere quale sarà il decorso di una fibrosi polmonare idiopatica dopo la diagnosi. La storia clinica è estremamente diversa da un paziente all’altro: in alcuni casi la malattia e i relativi sintomi rimangono relativamente stabili per anni, mentre in altri si ha un rapido peggioramento.  

Peggioramento acuto

Lo stato del paziente può peggiorare in modo improvviso e inaspettato. In questo caso, i medici parlano di esacerbazioni acute. Tali esacerbazioni possono manifestarsi con un incremento della frequenza di sintomi quali respiro corto, tosse violenta e stanchezza.

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